库肯勃瘤发病机制尚不清楚。目前提出的转移途径主要有以下三种方式:
1 种植转移
种植转移是最早被提出的转移学说,学者们认为,原发病灶的癌细胞能够穿透浆膜层,然后脱落至腹腔或腹水中,再通过肠道的蠕动,最终植入到卵巢包膜而生长。
2. 淋巴转移
淋巴转移目前被认为是最有可能的转移途径。胃癌细胞转移到腹膜后淋巴管从而阻塞腰淋巴结,导致卵巢的淋巴引流到腰淋巴结后发生逆流,胃癌细胞随逆流的淋巴进入卵巢发生胃癌卵巢转移。胃粘膜层及粘膜下层有丰富的淋巴网络,这解释了早期胃癌中卵巢转移的发生,同时,双侧卵巢之间也有丰富的淋巴循环,这也为双侧卵巢多同时发生转移提供了证据。
3. 血行转移
库肯勃瘤大多发生于绝经前女性,年轻女性的卵巢血管化被认为与血行转移有关。绝经前卵巢中较高的血流量可能会增加卵巢转移的风险;而且库肯勃瘤大多发生于双侧卵巢,这也提示了血行转移的可能性。
三、临床表现
库肯勃瘤患者通常无特异的临床表现,常见症状为快速增长的下腹部包块,与原发性卵巢癌无特殊差异。原发性卵巢癌多为单侧肿块,而库肯勃瘤多表现为双侧,单侧以右侧多见。库肯勃瘤的其他症状还有腹胀、腹痛、腹水等原发肿瘤表现,还会有恶心、呕吐、食欲不振等消化系统表现和贫血、消瘦等症状。非特异性全身表现有时还会出现异常子宫出血、月经紊乱、多毛症甚至男性化等内分泌表现。
四、诊断
1. 影像学诊断
通常有 B 超、CT、MRI和 PET /CT 等检查手段。超声研究发现,库肯勃瘤病灶大都表现为囊实性、囊区≤3 个、囊区呈类圆形且壁光整、内无乳头和实质回声、边界清晰。在 CT 和 MRI 图像 上,库肯勃瘤大部分表现为双侧卵巢病变,通常为实性或囊实性,具有完整的包膜,且转移瘤大多在 5 cm 以上,小于 20 cm,平均直径 9~10 cm。PET /CT 在诊断库肯勃瘤时并不比 CT 具有优势,但能在进行局部治疗时起作用。
2.实验室诊断
实验室检查可见贫血、凝血功能异常、血沉增快等非特异性表现,肿瘤标志物可见 CA-125、CA-199、 CEA 等升高,腹水检查可见腺癌细胞等。通常认为,库肯勃瘤患者的血清 CA-125、CEA均有升高,但没有原发性卵巢癌的升高幅度大。
3.病理学诊断
库肯勃瘤大多表现为印戒细胞癌或低分化腺癌。WHO 规定的诊断标准包括以下特征:①存在间质受累;②肉瘤样的卵巢间质增殖;③存在印戒细胞产生的粘蛋白。免疫组化法在区分库肯勃瘤和原发性卵巢癌中也具有重要作用.
五、治疗
库肯勃瘤患者的症状相对隐匿,其肿瘤细胞分化差、恶性程度高,伴有广泛的盆腔和腹膜内种植转移,发展迅速,预后很差。目前尚未有明显有效的治疗手段。有文献报道,无论患者是否接受治疗,大部分患者均在 1~2 年内死亡。
1.手术治疗
对于转移局限且无远处转移的库肯勃瘤患者,如果可以行根治性切除,其生存期能够被延长。对于原发病灶无法切除干净、且伴有大量腹水、腹膜广泛转移和远处转移的患者,不建议行单纯的肿瘤细胞减灭术。
2. 化疗
主要有静脉化疗、腹腔热灌注化疗和介入化疗。虽然库肯勃瘤对化疗不敏感,但也有研究报道,肿瘤细胞减灭术加化疗可能延长患者的总生存期,改善患者的 预后。介入化疗是指将化疗药物直接灌注于卵巢动脉,从而提高了病变组织的含药浓度,使其逐渐失去养分而加速破坏肿瘤组织,提高治疗效果。文献报道介入化疗可有效减小转移瘤的体积。
3.其他
研究发现,曲妥珠单抗对 HER 2 阳性的库肯勃瘤患者的靶向治疗具有一定的疗效。虽然放疗、内分泌治疗、免疫治疗及中医治疗等均已有报道,但缺乏足够的证据支持,疗效有待进一步确定。
参考文献
1. 阎磊,夏蛮.胃癌卵巢转移的研究进展[J].中国现代手术学杂志,2020,24(01):76-80.
2. 贺凤喜,张丽丽,李爱华.卵巢转移瘤的研究进展[J].妇产与遗传(电子版),2017,7(04):49-52.返回搜狐,查看更多